【南方农村报】七岁男童窒息性胸廓发育不良呼吸困难

南方农村报讯　窒息性胸廓发育不良综合征是非常复杂且危险的疾病,多数患儿出生不久便夭折。到目前为止,国际上只有极少数个案手术报道,均采用开放性手术,损伤极大且效果不理想,而之前国内没有人尝试过手术。

近日,广东省第二人民医院胸壁外科就接诊了一名患有窒息性胸廓发育不良综合征的患儿,胸壁外科王文林主任采用全新的手术理念对患者实施了微创治疗,手术获得圆满成功,患者目前康复良好。据悉,这也是国内首例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术。

严重畸形呼吸困难

今年7岁的方方来自广东惠州,从小体弱多病,胸廓发育狭小,活动后常感呼吸困难。曾在多家医院就诊,均未得到有效治疗。近日在病友的介绍下,方方和家长来到省二医胸壁外科。

王文林介绍,方方胸廓整体狭小,前正中突起严重,两侧逐渐凹陷,外缘低平。行CT检查,截面呈“凸”字形改变,三维重建提示肋骨走形方向水平,外观明显异常,为典型的窒息性胸廓发育不良综合征。

专家指出,有两种畸形需与窒息性胸廓发育不良相鉴别,一种是单侧的胸廓发育不良,另一种是胸廓发育不良综合征。前者可为原发也可为继发,表现为单侧胸壁的凹陷；而胸廓发育不良综合征主要是指单侧肋骨和肋软骨发育异常,导致胸廓整体发育不良,这种畸形因为常伴随有脊柱侧弯而一直被当做骨科或者脊柱外科的疾病,胸外科医生很少治疗。

微创手术优势明显

由于方方症状明显,已严重影响正常生活,需要尽早手术。

“手术中,我们进行了压迫突起、提拉凹陷、妥善固定及消除畸形四大步骤。经如此处理后,矫形获得满意矫正,不但解除了肺部的压迫,同时使胸廓外观得到理想的处理。”王文林告诉记者,整个微创手术采用最先进的无管技术,切口位于侧胸壁,先于肌肉深面做游离,显露两侧胸壁凹陷的局部,经充分预塑形后,借助多种塑形材料做胸廓的整体塑形,待塑形材料固定满意后,再关闭切口。

“术后的胸廓如果能跟随机生长同步发育的话,此番手术将一劳永逸,不需要二次手术。”王文林表示,如果没有同步发育,届时亦可经现有切口轻松完成胸廓的扩容手术,不仅消除了当前最大的危险,也为后期的胸廓发育和可能的手术打下良好基础。

阻碍患儿整体发育

王文林介绍,窒息性胸廓发育不良综合征是最严重也是最复杂的胸廓畸形,多数患儿在婴儿时期便因为呼吸功能不全而死亡。如果能在早年免于夭折,患儿也会面临其他严峻的考验,其中最大的考验是狭小胸廓对肺发育的限制。

“这样的限制来自两个方面,一方面来自两侧胸壁凹陷的压迫,另一方面来自胸廓整体发育异常的约束。”王文林解释,由于患者两侧胸壁与锁骨中线附近明显凹陷,使得双肺均受到严重压迫,肺周径和肺容积无法满足正常生理需要,也很难满足机体发育的需要。随着年龄增长,该病对患儿整体发育的阻碍也会逐渐显现出来。

王文林强调,人体一切生命活动都离不开呼吸功能,如果患儿肺部发育严重受限,不但会引起身体整体发育迟缓,一般的生命活动也很难维持。因此,窒息性胸廓发育不良综合征需要尽早完成治疗。

微创手术为后期的胸廓发育和可能的手术打下良好基础。