【信息时报】下肢乏力且不断加重或指向罕见病

信息时报讯 （记者 廖温勃 通讯员 薛冰妮） 双下肢乏力、麻木可能是腰椎间盘突出，也可能是会导致下肢瘫痪的一种罕见病。近日，广东省第二人民医院神经外科成功完成了一例全球报道不足300例的DSA（血管造影）与显微镜双重配合下的罕见病——硬脊膜动静脉瘘杂交手术，62岁的患者湛叔（化名）有望重新站立行走。

做腰椎间盘手术却无法缓解

62岁的湛叔来自广州增城，做了几十年的摩托车修理工作。以前他身体一直都挺好，除了一项腰痛，他以为是经常做工造成的，没有在意。

前年开始，湛叔莫名感觉下肢乏力，并且伴有麻木感，尤其是左下肢更加明显。到当地医院就诊，经相关检查，医生诊断为“骨质增生”“腰椎间盘突出”。为了缓解疼痛，湛叔在家属的劝说下实施了手术治疗。但手术后，湛叔的下肢症状并没有缓解，反而随着时间的推移越来越严重。痛苦不已的湛叔辗转到几家医院就医，但都没有效果，双下肢竟发展至瘫痪。

今年4月，湛叔到广东省第二人民医院就诊。在对湛叔带来的检查报告和病史进行了全面细致的分析后，接诊的神经外科主任医师孙晓辉和副主任医师罗唯师共同觉得，长期困扰湛叔的可能是一种名叫硬脊膜动静脉瘘的罕见病。

6小时连续造影24条血管定位病灶

当时，对于湛叔来说，硬脊膜动静脉瘘只是结合病史和磁共振报告的一个高度怀疑可能。“要证明猜想，真正确诊这个病，并找到‘漏’的血管，唯一的方法是进行脊髓动脉造影，才能清晰地显示病变处的异常血管。”孙晓辉表示，要成功做到这一切，患者和医生都要面临很大的考验。

湛叔一家决定跟医生一起共担风险。经过核磁共振进一步找到了病灶的大概位置，孙晓辉召集团队统一了手术思路。为湛叔做造影的主治医生罗国轩说，他们使用“笨方法”，用连续6小时为湛叔的24条脊髓动脉血管进行全造影，终于在T6-7左侧肋间动脉发现瘘口。

找出病灶后，医生在显微镜下毫米级的血管处拆分动静脉，切除瘘口3毫米病灶处。切断后再次复查造影，静脉未再显影，瘘口顺利封闭。

目前，湛叔双下肢乏力症状明显改善，已经可以抬腿了。孙晓辉告诉记者，湛叔日后有望重新站立行走，恢复正常生活。

该病在国内外报道不到300例

孙晓辉介绍，硬脊膜动静脉瘘是一种致残率较高的脊髓血管畸形，发病率低，病例少，容易被医生忽视，而且患者以中老年人居多，当出现下肢感觉障碍时，患者和医生往往首先考虑的是常见的腰椎退行性变。

罗唯师表示，硬脊膜动静脉瘘是近20年才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。该病起病时非常隐匿，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。该病在国内外陆续报道只有不到300例。

该病病程一旦过长就有可能导致永久性的损伤，所以早期诊断、早期治疗非常关键，而且要非常注意跟引起下肢问题的常见病区别开来。罗唯师提醒：“当突然出现双下肢不明原因感觉乏力、运动和括约肌功能异常，且症状不断进行性恶化，应该考虑是否患有此病，特别是40岁以上的男性。”