盆腹腔被巨型肿瘤填满，肿物硬如磐石还接连复发、压迫脏器……22岁的小廖（化名）被罕见、复发、侵袭性强的肿瘤折磨11年，想要生育更是难上加难，面对这道棘手难题，省二医多学科专家联合手术连续奋战近9小时，完整切除肿瘤的同时顺利保留子宫，帮她守住了做母亲的梦想

罕见肿瘤多次复发如今已占满盆腹腔

22岁，本该是青春正好的年纪，可女孩小廖（化名）却被一种罕见肿瘤纠缠了整整11年。

早在2015年，年仅11岁的小廖因盆腔肿物，在外院接受首次手术，术后病理确诊为炎症性肌纤维母细胞肿瘤，属于交界性、低度恶性肿瘤。

炎症性肌纤维母细胞肿瘤是国家第二批收录的罕见病，临床十分少见。该肿瘤可生长于全身多处，盆腔发病者往往侵袭性强，易与周围脏器紧密粘连，手术难度大、复发率高，给治疗带来极大挑战。

2024年，婚后的小廖出现同房不适、阴道不规则流血等症状，复查提示肿瘤复发。她辗转多家医院，穿刺活检再次确诊为炎性肌纤维母细胞肿瘤，且 ALK 基因 FISH 检测结果为阳性。虽当地医院建议尽快手术，但受多种因素影响，治疗一再耽搁，病情持续进展。

今年3月，病情加重的小廖来到广东省第二人民医院妇科主任、主任医师付霞霏的门诊。此时她的身体状况已不容乐观，盆腔已被多个巨大肿物占满：

盆腔右侧分叶状肿物：65mm×50mm×80mm子宫左后方多房肿物：108mm×75mm×68mm腹膜后多发肿大淋巴结（较大者14mm×20mm）双肾积液（右肾中心集合系统分离宽约19mm)

入院时，小廖体重仅44-45.5kg，轻度贫血，肿瘤标志物CA724、HE4升高，病情十分复杂。

多学科会诊（MDT）：肿瘤大、累及多脏器，需尽快手术

炎症性肌纤维母细胞肿瘤虽然属于低度恶性肿瘤，但具有局部侵袭性强、易复发的特点。该患者肿瘤与子宫、直肠、右侧输尿管、肠系膜致密粘连，右侧输尿管已被肿瘤包绕。

为最大程度保障患者安全，保留生育能力，付霞霏主任第一时间组织了胃肠外科、泌尿外科、影像科、麻醉科等多学科会诊，逐一破解治疗三大难题：

1.能否手术？肿瘤负荷大、粘连致密，但患者年轻、全身状况尚可，有强烈生育意愿，应尽力争取R0切除，实现肿瘤肉眼及镜下无残留。

2.要不要先做新辅助靶向治疗？患者ALK基因FISH阳性，对ALK抑制剂高度敏感。但因靶向药物费用高昂，受家庭经济条件限制，患者无法长期维持用药

3.如何保子宫？肿瘤体积大、质地硬，向前挤压阴道后壁、宫颈及子宫后壁，向后压迫直肠，分离极度困难，且极易损伤阴道壁、宫颈及直肠。结合患者强烈的生育意愿，应竭尽全力保留子宫。

综合多方评估，MDT最终确定治疗方案：先行泌尿外科双侧输尿管支架置入保护肾功能，再由妇科联合胃肠外科实施“腹腔镜联合开腹盆腔肿物切除术”，保留子宫。
多学科联合手术：完整切除肿瘤，成功保留生育功能

2026年5月28日上午9时，这场高难度手术正式开启。整场手术环环相扣，每一步都考验着团队的技术与默契。

第一步：泌尿外科前置防护，打通“安全通道”泌尿外科医生先行输尿管镜检查+双侧输尿管支架置入术，为后续盆腔操作打通“安全通道”。

第二步：腹腔镜探查，病情远超预期付霞霏团队首先实施腹腔镜探查，术中所见让所有人倍感棘手：患者大网膜、肠系膜广泛粘连于腹壁，盆腔组织粘连致密；子宫直肠窝被质地坚硬的肿物占据，右侧附件完全被肠管、壁遮挡，常规操作空间几乎为零。

第三步：分步切除周边肿物术中探查明确，右侧盆腔有2个肿物，其一位于腹膜表面，约4cm；另一个长条形肿物来源于右侧卵巢，卵巢与输卵管被肿瘤致密包裹、已失去功能。为彻底切除肿瘤，决定将右侧卵巢、输卵管及肿物一并切除。

第四步：最关键且最复杂的一步，分离盆底“石头”样肿物，保留子宫手术最关键且艰难的环节，是分离子宫直肠陷窝处的巨型硬质肿物。付霞霏主任介绍，该肿物最大直径超10厘米，质地坚如石块，两侧直达盆壁，牢牢挤压子宫、宫颈、阴道后壁与直肠，分离空间极其狭小。

于是，团队当即决定采用腹腔镜联合开腹协同操作：先借助腹腔镜完成肿物上部组织分离，逐步开辟操作空间；再通过开腹入路进行钝性剥离，交替配合、步步推进，像“考古”一样，一点点将肿物与正常组织分离开。最终，这枚直径约12cm的巨型硬质肿物被完整切除。

第五步：肠系膜肿物切除，达到R0效果最后，团队将升结肠与横结肠间系膜一长约6cm、宽约2cm的长条形肿物，一并完整切除。

历经近9小时的连续奋战，整台手术顺利结束。术中实现肿瘤R0切除，子宫保住了，生育能力也保住了。

目前，小廖术后恢复顺利，在妇科、胃肠外科、泌尿外科、营养科等多学科团队的联合管理下，逐步康复。

科普时刻：

1.炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）是什么？付霞霏主任医师介绍，炎症性肌纤维母细胞肿瘤是一类罕见梭形细胞肿瘤，已被纳入国家第二批罕见病目录，属于超罕见肉瘤，年发病率低于 1/100 万。该病多发于儿童及青少年，50%~60% 的患者为年轻群体，全身各脏器均可发病。

盆腔部位发病的肿瘤侵袭性较强，如同树根一般侵入周围正常组织，增加手术切除难度。针对该疾病，临床诊疗要点如下：

基因特征：约 50%~60% 患者存在 ALK 基因融合，此类人群对克唑替尼、阿来替尼等 ALK 靶向药物高度敏感；

首选方案：符合手术指征者，根治性手术为第一治疗选择；

综合治疗：无法完整切除、复发或出现远处转移的患者，ALK阳性者优先采用靶向治疗，也可根据病情联合放化疗；

预后情况：肿瘤完整切除后，患者5年生存率可达91%，但肺外病灶复发率约 25%，术后需长期定期复查。

2.罕见肿瘤不可怕，尽早治疗可实现长期生存付霞霏主任强调：“罕见肿瘤虽然发病率低，但并非‘不治之症’。IMT虽然局部侵袭性强、容易复发，但只要尽早开展多学科规范化诊疗，把握治疗时机，不仅能实现长期生存，还有机会保留器官正常功能。”

同时，付霞霏主任提醒，如果年轻女性出现不明原因的下腹胀痛、腹部包块、阴道异常出血，或既往有罕见肿瘤病史，出现复发迹象，应前往具备罕见肿瘤诊疗能力的三甲医院就诊，及时完善影像学、病理及基因检测，明确诊断后尽早干预。